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从胚胎发育看脊髓栓系综合征

文章来源:未知 时间:2017-09-05 23:03点击免费咨询专家

 

  脊髓栓系综合征是由于脊柱生长引起脊髓尾部被非弹性结构锚定导致脊髓的功能紊乱引起的一系列综合征表现。

  早期神经系统的异常发育

  1、神经管闭合失败:脊髓脊膜膨出或无脑畸形

  由于神经管没有正常闭合,从而导致儿童背部的开放性或暴露性畸形。

  2、分离不全畸形:皮肤窦道、假性脑脊膜膨出和脑脊膜突出。

  持续性地存在一个包含各种外胚层或表皮成分、纤维组织和(或)外周神经组织的组织道,它可以以不同的长度从脊髓背侧延伸至皮肤。

  3、分离不良畸形:脑脊膜脂肪膨出(脊髓脂肪瘤)

  皮肤外胚层上的神经细胞分离不良,使得间充质细胞进入神经管的中央管,而后分化为脂肪组织。

  4、原肠胚形成障碍引起的畸形:脊髓分裂畸形

  分为I型和II型 I型SCMs中,2个半脊髓都有自己单独的硬脊膜鞘,并被中央的硬膜外的骨性或软骨性的分隔物分隔,II型SCMs中,2个半脊髓被同一个硬脊膜鞘包绕,并被硬脊膜内的纤维是隔开。

  5、尾细胞群或二次神经胚失调导致的畸形:

  终丝增厚、脊髓囊肿样突出、Currarino三联症。终丝增厚可能是因为二次神经胚形成异常或退化性分化,引起脂肪丝或丝状脂肪瘤。

  脊髓囊肿样突出是比较少见的隐形闭合不全性损伤,主要特征是扩张的脊髓中央管形成一个被神经胶质或室管膜覆盖的末端囊肿,它被一个扩张更严重的硬脊膜鞘所包围。

  Currarino三联症包括骶骨发育不全、肛门直肠畸形及骶前团块。

  6、尾神经轴发育障碍引起的畸形:尾部发育不全

  其特征是数量不定的腰椎和或骶椎以及相应节段的尾神经管部分或完全消失。脊髓远端缺失,其末端终止于发育不良的神经胶质节。

杜浩
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杜浩,从事精通各类小儿神经性疾病的外科治疗,在如颅脑损伤、脑肿瘤、先天性畸形...[详情]
景世元
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景世元,主要擅长方向:小儿神经系统先天性畸形(脊膜膨出、脊髓脊膜膨出 ...[详情]

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